2015 Cilt 13 Sayı 3

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/8938

Browse

Browsing by Author "Aldudak, Bedri"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Mukopolisakkaridozlu hastalarda ekokardiyografi ve holter elektrokardiyografi bulgularının incelenmesi
    (Uludağ Üniversitesi, 2015-08-19) Aldudak, Bedri; Özbek, Mehmet Nuri; Demirbilek, Hüseyin; Saygı, Semra; Çelik, Muhittin; Kanğın, Murat
    Giriş: Mukopolisakkaridozlar (MPS) glikozaminoglikanların (GAG) yıkımını sağlayan enzimlerin fonksiyonel eksikliği nedeniyle ortaya çıkan kalıtsal lizozomal depo hastalıklarıdır. Kalp kapaklarında kalınlaşma, fonksiyon kaybı, iletim bozuklukları, koroner arter ve diğer damarların tutulumu görülebilir. Elektriksel açıdan iletken olmayan GAG’ların iletim bozukluklarına yol açtığı varsayılmaktadır. Kardiyak nedenli ölümlerin bir kısmından ritim bozuklukları sorumlu tutulmaktadır. Bu çalışmada Holter elektrokardiyografi (EKG) ile hastaların ritim durumunun araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 2010-2011 yılları arasında mukopolisakkaridoz tanısı ile takip edilmekte olan 17 hasta ve 17 kontrol olgu alındı. Olguların hepsine ekokardiyografik inceleme yapıldı. Bütün olgularda yüzey EKG ve 24 saatlik Holter EKG ile ritim durumu incelendi. Bulgular: MPS tanısı alan hastaların sekizi tip VI, dördü tip II, biri tip I, ikişer hasta tip III ve tip IV tanısı almıştı. Yaş ortalaması hasta grubunda 5,82±2,24 yıl idi. Kapak tutulumu %82 oranında saptandı. Mitral kapak (%73) birinci sırada, aort kapağı (%21) ikinci sıradaydı. Hasta grubunda maksimum kalp hızı 161/dk, ortalama kalp hızı 108/dk, minimum kalp hızı 81/dk, kontrol grubunda ise sırasıyla 151/dk, 96/dk, 70/dk olarak bulundu. Hasta grubunun kalp hızları kontrol grubunun kalp hızlarına göre yüksekti (p<0,05). Hasta grubunda sol ventrikül diyastol sonu çapı yüksek bulundu. Olgularda koroner iskemi veya aritmi saptanmadı. Sonuç: MPS’lerde kardiyak tutulum sıktır. Bilindiği üzere en sık tutulan kapak mitral, ikinci sırada aort kapağıdır. Bu çalışma, bildiğimiz kadarıyla Holter EKG inceleme yapılan ilk çalışma olmakla birlikte çocukluk yaş grubunda, özellikle erken dönemde enzim yerine koyma tedavisi alan hastalarda aritminin önemli bir sorun oluşturmadığını göstermektedir. Hasta grubunda ortalama kalp hızının yüksek bulunması kapak yetmezliği nedeniyle oluşan artmış volüm yüküne bağlanmıştır.