2011 Cilt 9 Sayı 3

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/6768

Browse

Browsing by Author "Çakır, Esra Deniz Papatya"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Osteogenezis imperfektalı hastalarda bifosfonatların etkinliği
    (Uludağ Üniversitesi, 2011-09-19) Eren, Erdal; Sincar, Şahin; Çakır, Esra Deniz Papatya; Sağlam, Halil; Tarım, Ömer; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
    Giriş: Osteogenezis imperfekta (Oİ) kollagen sentez yeteneğindeki defekt sonucu kemik kırılganlığında artışla sonuçlanan genetik bir hastalıktır. Çocuklardaki Oİ tedavisinde bifosfonatlar uzun süredir kullanılmaktadır. Bu yazıda Oİ ile izlenen olguların özellikleri ve bifosfonat tedavisine yanıt değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde izlenen Oİ’lı 21 olgunun dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi, klinik tiplendirme yapıldı. Yaş, cinsiyet, oksolojik veriler ve kemik mineral yoğunluğu (KMY) değerlendirildi, alendronat ve pamidronat tedavilerinin etkinliği kıyaslandı. Tedavi öncesi ve sonrası kırık sayıları değerlendirildi. Bulgular: Olguların 12’si erkek (%57,1), 9’u kız (%42,9), ortanca yaş 5,64 yıl idi. Sillence sınıflamasına göre 10 olgu Tip I, 9 olgu Tip III, 2 olgu Tip IV idi. Tanı 10 olguda tekrarlayan kırıklar, 5 olguda patolojik tek kırık, 2 olguda doğumda alt ekstremitelerde kırıklar, 2 olguda mavi sklera ve kırık öyküsü, 1 olguda annede Oİ varlığı ile mavi sklera ve KMY düşüklüğü, 1 olguda kemik deformiteleri, aile öyküsü ve mavi sklera ile konuldu. Pamidronat 13 olguda, alendronat ise 8 olguda kullanıldı. Bazal DEXA z skoru -4,00 iken, 12 aylık tedavi sonrasında -2,80 idi (p<0,001). Alendronat ve pamidronat alan iki grupta DEXA z-skorundaki artış açısından anlamlı fark yoktu. Bir yıllık bifosfonat tedavisi sonrasında boy SDS -2,55’den -1,74’e (p=0,433), ağırlık SDS ise -1,79’dan -0,51’e yükseldi (p=0,042). Tedaviden önce ortalama kırık sayısı 2,14/yıl iken, tedaviden sonra 0,62/yıl olarak saptandı (p<0,001). Sonuç: Üç aylık pamidronat veya günlük alendronat tedavisinin Oİ’li hastalarda etkili ve güvenli bir tedavi yöntemi olduğu, klinik semptomları ve kırık sıklığını azalttığı, önemli yan etki olmadan KMY’nu artırdığı saptanmıştır. Ancak tedavinin ne kadar süreceği ve bifosfonatların olası kronik dönem yan etkileri hala tartışılmaktadır.