2010 Cilt 8 Sayı 2

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/6340

Browse

Browsing by Author "Binnetoğlu, Köksal"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Mukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulum
    (Uludağ Üniversitesi, 2010-03-10) Babaoğlu, Kadir; Özsoy, Gamze; Binnetoğlu, Köksal
    Giriş: Mukopolisakkaridozlar (MPS), lizozomal depo hastalıklarının önemli bir grubudur. Literatürde yayınlanmış vaka serilerinde kardiyovasküler tutulumun MPS’ye sıklıkla eşlik ettiği belirtilmektedir. MPS’li hastalarda en sık görülen kardiyak bulgular, mitral kapakta kalınlaşma ve buna eşlik edebilen prolapsus, yetersizlik ve daha az sıklıkla darlıklardır. Bu çalışma ile MPS tanısı alan hastalarda mukopolisakkaridozlar ve kalp tutulumunun irdelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 2005-2009 yılları arasında mukopolisakkaridoz tanısı nedeniyle kardiyak inceleme amacıyla bölümümüze gönderilen 11 hastanın (5 erkek, 6 kız) kardiyak bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi. Kardiyak değerlendirme fizik muayene, elektrokardiyografi, telekardiyografi ve ekokardiyografik inceleme ile gerçekleştirildi. Bulgular: Hastaların başvuru yaşı 1,5 ile 14 yıl arasında değişiyordu ve yaş ortalaması 7,44±5,35 (ortanca 7) yıl idi. MPS tip II ve tip IV üçer hastada saptanmıştı. Tip I iki hastada tip VI ise bir hastada mevcuttu. ‹ki hastanın tiplendirilmesi henüz sonuçlanmamıştı. Hastaların tamamında mitral kapak, 4’ünde (%36,3) mitral kapak tutulumuna ilaveten aort kapak tutulumu ve ikisinde ise ilaveten triküspit kapak tutulumu vardı. Bir hastada interventriküler septumda ve sol ventrikül arka duvarda hipertrofi mevcuttu. Pulmoner hipertansiyon ise sadece 1 hastada saptandı. Hastaların hiçbirinde herhangi bir ritm problemi bulunmadı. Sonuç: Mukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulum sıktır. Mitral kapak anormallikleri en sık görülen bulgudur. MPS tanısıyla takip edilen hastaların ekokardiyografik incelemeleri, asemptomatik olsalar dahi rutin olarak yapılmalı ve aralıklarla tekrarlanmalıdır.