2013 Cilt 11 Sayı 1

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/8095

Browse

Browsing by Author "Karaman, Emine"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Niemann Pick Sendromlu bir hastada anestezik yaklaşım
    (Uludağ Üniversitesi, 2012-10-26) Mercanoğlu, Esra; Akoğul, Zeynep; Bebek, Ayşe; Karaman, Emine; Ahun, Filiz; Özcan, Berrin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı.
    Niemann Pick Sendromu (NPS), sfi ngomiyelin metabolizma bozukluğuna bağlı olarak lipozomlarda sfi ngomiyelin ve kolesterol depolanmasına bağlı genetik (otozomal resesif) geçişli bir hastalıktır. Klinik belirti ve bulgular arasında disfaji, motor fonksiyon kaybı, hepatosplenomegali, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, nöbet, mental retardasyon, spastisite, miyoklonik nöbetler ve ataksi bulunmaktadır fakat hastalığın tipine göre de değişiklik göstermektedir. Gözlenen patolojiye göre özel tedavi gerekmektedir. Bu grup hastada patolojinin yüksek prevalansından dolayı, çoğunlukla genel anestezi gerektiren cerrahi girişimlere ihtiyaç duyulmaktadır. NPS’lu hastalarda anestezistler bazı sorunlar yaşamaktadırlar. Bunlardan biri hepatosplenomegaliye bağlı ventilasyon, diğeri ise entübasyon zorluğudur. Ayrıca kronik antikonvülzan ilaç kullanımı bazı anestezik ilaç metabolizmalarını etkileyebilir. Karaciğer fonksiyon testleri yüksek, trombosit sayısı düşüktür. Burada nadir görülen bir hastalık olan Niemann Pick Sendrom’lu bir kız çocukta acil olarak uygulanan anestezi yaklaşımı, zorlukları ve post-op bakımı sunulmuştur. NPS’li hastalarda anestezistler ventilasyon ve entübasyon zorluğu yaşamaktadırlar. Bu durumda düşük tidal volüm ve yüksek frekans ile ventilasyon yapılması gerekir. Karaciğer hasarı yapabileceğinden anestezik ajanlar dikkatli kullanılmalıdır. Sonuç olarak, tüm bu patolojiler akılda tutularak bu hastalara anestezi yaklaşımda dikkatli olunmalıdır.