Browsing by Author "Güneş, Adalet Meral"

Now showing 1 - 20 of 103

5′ MLL gene deletion in a case with childhood acute lymphoblastic leukemia
(Oxford University, 2010-02) Gülten, Tuna; Yakut, Tahsin; Güneş, Adalet Meral; Demirkaya, Metin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Tıbbi Genetik Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; 6505944216; 6602802424; 24072843300; 24331130000
Myeloid/lymphoid leukemia (MLL) gene rearrangements are high risk cytogenetic characteristics of acute lymphoblastic leukemia (ALL). Translocations of this gene are well defined, and their impact on the patient's prognosis is well known, but deletions of the same region are rare, and little is known about their prognostic significance and the significance of their accompanying translocations. Here we present a case of childhood ALL with a deletion of the 5' region of the MILL gene detected by fluorescence in situ hybridization (FISH) analysis, This result also confirmed the sensitivity and efficiency of FISH analysis.
Aceruloplasminemia in a Turkish adolescent with a novel mutation of ceruloplasmin gene: The first diagnosed case from Turkey
(Lippincott Williams & Wilkins, 2014-09-14) Iwata, Atsushi; Hida, Ayumi; Avcı, Remzi; Güneş, Adalet Meral; Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 24072843300; 36337796600; 6506622162
Aceruloplasminemia is a rare autosomal recessive disease that affects the iron metabolism of the body. When there is a lack of ceruloplasmin ferroxidase activity, iron accumulates, especially in the brain, pancreas, liver, and retina. The first symptom is generally a persistent hypochromic microcytic anemia with a mild high-serum ferritin level. The affected patients are usually recognized at later ages, when the neurological symptoms appear. The neurological outcome has an adverse effect on the prognosis, which may result in fatality. Therefore, early diagnosis and intervention may prevent a devastating neurological damage. Here, we report a case of aceruloplasminemia in a teenage girl with hypochromic microcytic anemia.
Acute central nervous system complications in pediatric acute lymphoblastic leukemia
(Elsevier Science, 2015-10) Baytan, Birol; Evim, Melike Sezgin; Güler, Salih; Güneş, Adalet Meral; Okan, Mehmet; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Nöroloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 6506622162; 36337796600; 55648289500; 24072843300; 6701707256
BACKGROUND: The outcome of childhood acute lymphoblastic leukemia has improved because of intensive chemotherapy and supportive care. The frequency of adverse events has also increased, but the data related to acute central nervous system complications during acute lymphoblastic leukemia treatment are sparse. The purpose of this study is to evaluate these complications and to determine their long term outcome. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively analyzed the hospital reports of 323 children with de novo acute lymphoblastic leukemia from a 13-year period for acute neurological complications. The central nervous system complications of leukemic involvement, peripheral neuropathy, and post-treatment late-onset encephalopathy, and neurocognitive defects were excluded. RESULTS: Twenty-three of 323 children (7.1%) suffered from central nervous system complications during acute lymphoblastic leukemia treatment. The majority of these complications (n = 13/23; 56.5%) developed during the induction period. The complications included posterior reversible encephalopathy (n = 6), fungal abscess (n = 5), cerebrovascular lesions (n = 5), syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (n = 4), and methotrexate encephalopathy (n = 3). Three of these 23 children (13%) died of central nervous system complications, one from an intracranial fungal abscess and the others from intracranial thrombosis. Seven of the survivors (n = 7/20; 35%) became epileptic and three of them had also developed mental and motor retardation. CONCLUSIONS: Acute central neurological complications are varied and require an urgent approach for proper diagnosis and treatment. Collaboration among the hematologist, radiologist, neurologist, microbiologist, and neurosurgeon is essential to prevent fatal outcome and serious morbidity.
Acute endocrine and metabolic complications during treatment in childhood acute lymphoblastic leukemia patients: Retrospective study
(Güncel Pediatri, 2023-04-01) Evim, Melike Sezgin; Tobçu, Zeynep; Güler, Salih; Öngen, Yasemin Denkboy; Güneş, Adalet Meral; SEZGİN EVİM, MELİKE; TOBCU, ZEYNEP; GÜLER, SALİH; DENKBOY ÖNGEN, YASEMİN; MERAL GÜNEŞ, ADALET; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dal; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Endokrinoloji Bilim Dal; IRI-7023-2023; JJX-6307-2023; JHO-2788-2023; JJP-0399-2023; JGX-6145-2023
Introduction: Acute leukemias are the most common malignancy of childhood, and acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common subtype. In this study; we aimed to asses to acute endocrine and metabolic complications which occurs during treatment. Newly diagnosed ALL patients were included in the study.Materials and Methods: The endocrine and metabolic complication of 293 patients aged 1-18 years old who were newly diagnosed ALL between January 2007 and December 2017 in Uludag University Faculty, Department of Pediatric Hematology were analyzed. Patients' age, gender, risk groups, leukemia subtypes, and chemotherapy phases at the time of endocrine complications were noted.Results: In total, 250 patients were follow-up with B-ALL and 43 patients with T-ALL. 64% (n=188) of patients were male and 36% (n=105) were female. In our study, 36.4% of patients were in the high risk group but ten of the patients died before the risk group could be determined. During the two-year treatment, We found that 83% of the patients developed at least one endocrine complication. Hyperglycemia, osteoporosis and avascular necrosis were observed more frequently in patients older than 10 years at the time of diagnosis. The difference between the sexes was found only in vitamin D and was lower in girls. In regression analysis, only to be high risk group were found to be effective for the development of endocrine complications.Conclusion: Although the chemotherapeutics used today have prolonged the survival time, they have caused an increase in the incidence of complications. We think that these complications can be reduced by determining the risk factors in advance.
Acute neurologic complications in children with acute lymphoblastic leukemia
(Ferrata Storti Foundation, 2012-07-16) Güneş, Adalet Meral; Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi.; AAH-1452-2021
Ağır adet kanaması olan ergenlerin kanama diyatezi açısından değerlendirilmesi
(Uludağ Üniversitesi, 2018) Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.
Ağır adet kanaması; 7 günü geçen ya da bir siklusta 80 ml’den fazla kanama olarak tanımlanır. Demir eksikliği anemisinin yanı sıra; sosyal ve fiziksel aktivitelere katılmada isteksizlik, okula devamsızlıklara neden olarak yaşam kalitesini azaltır. En sık neden henüz tam olgunlaşmamış hipotalamik-hipofizer aksa bağlı anovulatuar sikluslar olmakla birlikte, ikinci sık neden altta yatan bir kanama hastalığıdır.
Akut lenfoblastik lösemili çocuklarda BFM-ALL kemoterapi protokol sonuçlarının değerlendirilmesi
(Uludağ Üniversitesi, 2004) Demirkaya, Metin; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
Amaç: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) kemik iliğinde olgunlaşmamış hücrelerin klonal çoğalması ile karakterize neoplastik bir hastalıktır. Lösemi çocukluk çağının en sık görülen malign hastalığıdır ve 0-14 yaş arasındaki tüm malignitelerin yaklaşık%30'unu oluşturmaktadır. İnsidansı 2-5 yaş arasında daha fazladır. Çocukluk çağı ALL'sinde günümüzde genel yaşam hızında (overall survival=OS) dramatik iyileşme sağlanmıştır. Yaşam hızı 1960'larda tanıdan 5 yıl sonra %15 iken, günümüzde %80'dir. Buçalışma Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D. Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı'nda Ocak 1993-Aralık 2002 tarihleri arasında ALL tanısı alan ve tedavileri düzenlenen 121 hastada elde edilen verilerin değerlendirilmesive diğer merkezlerle karşılaştırılması amacıyla yapılmıştır. Gereç ve Yöntem: Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D. Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı'nda Ocak 1993-Aralık 2002 tarihleri arasında ALL tanısı alan ve tedavileri düzenlenen 121 hastanın verileri değerlendirilmiştir. Yaş, cinsiyet, ilk tanı lökosit sayısı, SSS tutulumu, mediastinel tutulum, diğer bölgelerin tutulumu, sitogenetik ve akım sitometri sonuçları, uygulanan kemoterapi protokolüne verilen yanıt ve risk grupları değerlendirilerek; hastalıksız yaşam ve genel yaşam hızlarına olan etkileri Kaplan Meier ve Cox-regresyon analizi ile incelenmiştir. Bulgular ve sonuç: Hastaların 75'i (%62) erkek, 46'sı (%38) kız idi. Yaş ortalaması 6.3±3.7 yıl,yaş sınırları 1.2-17.7 yıl idi. Hastalara uygulanan tedavi protokolleri yıllara göre farklılık göstermekteydi. 1993-96 yılları arasında BFM-90 kemoterapi protokolü ve azaltılmış dozda (1-3 gr/m²) metotreksat intravenöz (MTX İV), 1996 yılından sonraBFM 95 kemoterapi protokolü ve orijinal dozda (5 gr/m2) MTX İV uygulandı. Beş yıllık olaysız yaşam (Event free survival=EFS) %71, genel yaşam hızı (Overall survival=OS) %77 saptandı. Bir-3 gr/m² MTX alan hastalarda 5 yıllık EFS %65, OS%76; 5 gr/m² MTX alan hastalarda 5 yıllık EFS %84, OS %86 olarak daha iyi saptandı. Ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p>0.05). Çalışmamızda hastalıksız yaşam ve genel yaşam hızlarına anlamlı olarak etki eden faktörler indüksiyon tedavisinin 8, 15 ve 33. günlerinde saptanan kemoterapi yanıtı olmuştur (p<0.05). Diğer faktörler istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır. Sonuç olarak kliniğimizde orijinal dozda MTX (5 gr/m²) kullanılarak uygulanan BFM protokolü ile 5 yıllık EFS %84, OS %86 olarak bulunmuştur. Bu sonuçlar, Alman ve Avrupa gruplarının sonuçlarına yakın bir çok Doğu Avrupa ve Güney Amerika ülkesinden daha iyidir. Sonuçlarımızın BFM grubu ile kıyaslanabilir olmasındaki başlıca nedenlerin, hastalarımızın yoğunlaştırılmış kemoterapi sırasında iyi bir destek tedavi almasına, ilaç toksisitesinin hem laboratuvar hem de klinik olarak yakın takibine ve hastaların deneyimli sağlık personeli tarafından çok yakın izlenmesine bağiı olduğu kanısındayız.
Akut lenfoblastik lösemili çocuklarda kemoterapiye bağlı gelişen akut toksisitenin değerlendirilmesi
(Uludağ Üniversitesi, 2011) Demirtaş, Fatih; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
Çağdaş kemoterapi protokolleri ve destekleyici tedaviler ile çocukluk çağı ALL'sinde sağkalım oranı %80'lere ulaşmıştır. Ancak; kemoterapi ile ilişkili akut yan etkiler, tedavi sırasında morbidite ve mortaliteye neden olan ciddi sorunlara neden olabilmektedir. Kemoterapiye bağlı geç dönem etkilerle ilgili çok sayıda çalışma varken, akut toksisite ile ilgili çalışmalar sınırlıdır.Bu çalışmada, BFM protokolü ile tedavi edilen ALL'li çocuklarda kemoterapiye bağlı gelişen akut yan etkiler değerlendirildi.BFM kriterlerine göre düzenlenen akut toksisite formu ile, 1993 ve 2009 yılları arasında tanı alan 210 çocuğun hastane kayıtları geriye dönük olarak her bir kemoterapi fazı için ayrı olarak değerlendirildi.Yüz seksen yedi çocuğun verileri değerlendirildi. Yaş ortalaması ve erkek/ kız oranı sırayla 62 ± 51.7 ay ve 1.7 idi. Ortanca takip süresi 61.3 ± 43.4 aydı. Olgular; standart (%19.8), orta (%61.5) ve yüksek (%18.7) olarak 3 risk grubuna ayrıldı. Kemik iliği toksisitesi; her risk grubunda indüksiyon fazında sık görülmekle birlikte, yüksek risk blok tedavileri sırasında anlamlı şekilde daha sık saptanmıştır. Kusma, stomatit, ishal ve karaciğer transaminaz yüksekliği, yüksek risk bloklarında anlamlı şekilde daha sık bulunmuştur. Olguların %31'inde (n:58) L-aspariganaza bağlı ürtiker ve/veya anafilaktik reaksiyon gelişmiştir. İndüksiyon fazında, 187 olgunun 7'sinde (%3.7) tümör lizis sendromuna bağlı geçici akut böbrek yetmezliği gelişti. Kardiyak disfonksiyon ve hipertansiyon sırayla %6.9 (n:13) ve %9.6 (n:18) olarak tespit edildi. Konvülziyon, tromboz, kanama, enfarkt ve PRES'i içeren SSS toksisitesi 20 (%10.6) olguda gözlendi. Olgu başına febril nötropeni atak sayısı 4.8 idi. Bu atakların %41.4'ünde (n:371) odak saptanırken, %23.7'sinde etken izole edildi. Evre-3 ve 4 enfeksiyon sıklığı, YRG grubunda anlamlı şekilde daha fazlaydı. Genel ve olaysız sağkalım oranları sırayla %86.1 ve %82.9 olarak bulundu. Yirmi beş (%13.3) olgu, relaps/ dirençli hastalık (n:13, %6.9) ya da tedaviyle ilişkili toksisite (n:12, %6.4) nedeniyle kaybedildi. Nötropenik sepsis (n:9, %4.8), tedavi sırasında en önemli ölüm nedeniydi. İki olgu da idame tedavisi sırasında, aşı ile önlenebilir hastalıklar nedeniyle kaybedildi.İndüksiyon ve yüksek risk blok tedavileri sırasında evre-3 ve 4 toksisite daha sık olarak gelişmektedir. Remisyondaki olgularda en önemli mortalite nedeni olarak enfeksiyonlar yer almaktadır. Bu nedenle; uygulayıcılar kemoterapiye bağlı gelişebilecek akut yan etkiler konusunda dikkatli olmalı ve erken dönemde uygun destek tedavi ile bu yan etkiler en aza indirilmelidir.
Akut lösemi tanısı alan çocuk olguların başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları ve tanı anı laboratuvar sonuçları ile retrospektif değerlendirilmesi
(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021) Yırtımcı, Tuğba Arkın; Güneş, Adalet Meral; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
Amaç: Bu çalışmanın amacı, çocukluk çağı lösemi olgularının ilk başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları ile klinik görünümlerini saptayabilmek, ilk prezentasyonla lösemi teşhisi arasında geçen süreyi kısaltabilmektir. Aynı zamanda lösemi konusunda elde edilecek epidemiyolojik datayla özellikle pediatrik lösemiler konusunda farkındalığı arttırmak hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Bu araştırma 01/01/2010-31/12/2020 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Polikliniği’ne başvurarak akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut myeloblastik lösemi (AML) tanısı alan ve tedavi görmüş hasta grubu üzerinde yapılmıştır. 0-18 yaş arası 359 hastanın dosyaları retrospektif olarak taranarak lösemi alt tipi, tanı yaşı, cinsiyet, tanı süresi, başlangıç aşamasındaki yakınmaları, fizik bakı bulguları, tanı anı tam kan sayımları, ürik asit-laktat dehidrogenaz (LDH) parametreleriyle, sitogenetik analizleri değerlendirilmiş, ilk yakınmadan tanı anına kadar geçen süre, relaps ve mortaliteyi etkileyecek parametreler saptanmıştır. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen 292 ALL ve 67 AML hastasının 143’ü (%39,8) kız, 216’sı (%60,2) erkekti, ortalama tanı yaşları ALL’de 4,8 yıl, AML’de 12,1 yıl bulundu. Yakınmalarının başlangıcından tanı almalarına kadar geçen medyan süre 14 gündü. ALL hastalarının French-American-British (FAB) sınıflamasına göre %86,6 ile en fazla L1 olduğu, sitogenetik olarak %82,5‘i pre B ALL, %12,3’ü T hücreli ALL tanısı aldığı gözlendi. AML hastalarının %25,4’ü immunfenotip ve patolojik sınıflamaya göre en fazla M2 tanısı aldı. ALL’li hastaların tanı anı ortalama hemoglobin değeri 8,51 gr/dl, trombosit medyan değeri 57150 10⁹/l, lökosit medyan değeri 14450 10⁹/l), iii ürik asit medyan değeri 4,65 mg/dl ve LDH medyan değeri 560 U/lt saptandı. AML’li hastaların ise tanı anı ortalama hemoglobin değeri 8,89 gr/dl, trombosit medyan değeri 58000 10⁹/l, lökosit medyan değeri 9850 10⁹/l, ürik asit medyan değeri 4,2 mg/dl ve LDH medyan değeri 544 U/lt bulundu. ALL’de en sık kromozomal anomalisi del(9p21) iken AML’de t(15;17) idi. En sık başvuru yakınması ateş (%42,62), fizik bakı bulgusu ise splenomegali (%43,18) oldu. Tüm başvuru yakınma ve fizik bakı bulguları sistematik olarak ayrıntılı değerlendirildi. Relaps oranı ALL’de %11, AML’de %19,4; kök hücre nakli yapılma oranı ALL’de %13, AML’de %26,9; genel mortalite oranı ALL’de %19,2, AML’de ise %29,9 saptandı. Başvuru anında infiltratif yakınması ve kas-iskelet sistemine ait yakınması bulunan hastaların medyan tanı alma sürelerinin daha uzun olduğu görüldü. Multivaryant analiz yöntemiyle değerlendirildiğinde AML’li hastalarda ve tanı anında yüksek tümör yüküne sahip olan hastalarda relaps riski daha yüksek bulundu. Mortalite için ise tanı anı lökosit düzeyi ≥50.000 olması ve relaps gözlenmesi risk arttıracak faktörler olarak saptandı. Sonuç: Çalışmamızda kliniğimizde tanı alıp tedavi edilen hastaların büyük bir kısmının akut lenfoblastik lösemi tanılı hastalar olduğu, en sık ateş-halsizlik yakınmasıyla ve fizik bakıda daha sıklıkla organomegali ile başvurduğu saptanmıştır. Her iki lösemi grubunda da sağkalımı etkileyen en önemli faktörün tanı anındaki yüksek lökosit sayısı ve relaps gözlenmesi olduğu görülmektedir.
Akut lösemili çocuklarda konjenital malformasyon sıklığı: Tek merkez raporu
(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021-12-07) Güler, Salih; Temuroğlu, Aytül; Sezgin, Melike; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı.; 0000-0002-2398-0959; 0000-0002-8943-6585; 0000-0002-4792-269X; 0000-0002-9375-2855; 0000-0002-0686-7129
Giriş: Lösemi, multifaktöriyel bir hastalıktır. Bazı genetik sendromların lösemi sıklığını artırdığı iyi bilinmektedir. Biz çalışmamızda sendromik olmayan malformasyon ile lösemi ilişkisini değerlendirdik. Gereç ve Yöntem: Akut lösemi tanısı almış 288 hasta çalışmaya dahil edildi. Malign olmayan hematolojik hastalığı olan 201 hasta kontrol grubu olarak kabul edildi. Sendromik çocuklar her iki grupta da dışlandı. Tüm çocuklar ICD-10, Bölüm XVII’ye göre konjenital malformasyon açısından muayene edildi. Her iki grupta malformasyonların tipi ve sayısı karşılaştırıldı. Bulgular: Tanı anındaki yaş, cinsiyet, ebeveynler arasında akrabalık, anne babanın doğum yaşı, ailede kanser öyküsü ve annenin önceki gebelikleri açısından lösemi ve kontrol grubu arasında fark yoktu. Lösemili popülasyonda konjenital malformasyonlar daha fazla görüldü (p<0,001). Kontrol grubunda en sık görülen malformasyon cilt üzerindeydi. Lösemili çocuklarda en sık görülen malformasyon dolaşım sisteminde görülürken, ikinci bölge ciltti. Dolaşım sistemi malformasyonuna sahip olmanın lösemi riskini 12,53 kat artırdığı bulundu. Sonuç: Konjenital malformasyonlar lösemili çocuklarda daha yaygındı. Dolaşım sistemi malformasyonuna sahip olmanın lösemi riskini önemli ölçüde artırdığını bulduk. Bu risk daha önceki çalışmalara göre daha yüksekti. Bu durumun lösemide kemoterapiye başlamadan önce kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi amacıyla her hastaya rutin ekokardiyografinin yapılıyor olmasından kaynaklanabileceğini düşündük.
Akut miyeloblastik lösemili çocuklarda MRC-12 kemoterapi protokolü ile tedavi ve 13 yıllık izlem sonuçları
(Uludağ Üniversitesi, 2011) Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı.
Akut miyeloblastik lösemi (AML) kemik iliğinde olgunlaşmamış hücrelerin klonal çoğalması ile karakterize neoplastik bir hastalıktır. Çocukluk çağı AML'sinde yoğun kemoterapi ve destek tedavisi ile 5 yıllık olaysız yaşam (OS) ve genel yaşam (GS) oranları %60'lara yükselmiştir.Bu çalışmada; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilimdalında, Ocak 1997- Aralık 2009 tarihleri arasında tanı alan ve tedavi edilen, 50 yeni tanı AML'li olgunun verileri ve tedavi sonuçları değerlendirildi. Bu olguların sonuçlarının incelenmesiyle elde edilen bulgular literatür bilgisiyle karşılaştırıldı.Olguların başvuruları sırasındaki semptomları, öz ve soy geçmişlerine ilişkin öyküleri, fizik bakı bulguları ve laboratuvar verileri kayıt edildi. Olgular Medical Research Council (MRC-12) protokolüne göre tedavi edildi. Bu protokole göre risk grupları, kemoterapi yanıtı, genetik özellikleri, yaş, cinsiyete göre yaşam analizleri değerlendirildi. Nüks ve ölüm oranları ve bu hastaların özellikleri incelendi. Tedaviye ilişkin akut yan etkiler değerlendirildi. İstatistik yöntemi olarak SPSS 13 programı ile Kaplan Meier yaşam analizi ve lojistik regresyon analizleri kullanıldı.Hastaların %40'ı (n:20) kız, %60'ı (n:30) erkek idi. Olguların yaş ortalaması 89±57 ay (4.5 ay-17.5 yıl) olarak saptandı. Ortalama izlem süresi 62±22.5 ay (15 gün ile 13 yıl) olarak bulundu.Beş yıllık olaysız yaşam hızı %52 ve genel yaşam hızı %60 bulundu. Çalışmamızda OS ve GS üzerine en etkili faktörler; kemoterapi yanıtı, risk grubu ve genetik özellikler olduğu bulundu. Yaş, cinsiyet, tanı lökosit sayısının OS ve GS üzerine istatistiksel anlamı olmadığı görüldü.Olguların tümünde her kür sırasında hematolojik, enfeksiyöz ve gastrointestinal yan etkilere rastlandı. Bu yan etkileri; karaciğer ve böbrek fonksiyon bozuklukları izlemiştir. En nadir ise; cilt ve nörolojik yan etkiler gözlenmiştir. Enfeksiyon dışında organ yetmezliğinden ölüm saptanmadı.iiiSerimizde nüks oranı %28 (n=14) bulundu. Tanıdan itibaren 18 aydan önce olan nükslerin yaşam oranları anlamlı olarak daha düşük olarak saptandı (p=0.013). Çalışmamızda 20 (%40) olgumuz öldü. En sık ölüm nedenlerinin nüks lösemi ve nötropenik enfeksiyon olduğu saptandı.Sonuç olarak; kliniğimizde MRC protokolü ile 5 yıllık OS %52 ve GS %60 olarak bulunmuştur. Bu sonuçlar, İngiliz MRC grubun sonuçlarına benzerdir. Ayrıca enfeksiyon önlemlerinin düzenlenmesi ve 2 yaş altı olgularda destek tedavinin güçlendirilmesi ile daha iyi yaşam oranları elde edebileceğimizi düşünmekteyiz.
Altı aylık ALL tedavisinin 1-3 yaşlarındaki çocuklarda psikososyal gelişim ve duygu durumu üzerindeki etkileri
(Uludağ Üniversitesi, 2012-03-08) Kantarcıoğlu, Arzu; Sezgin, Melike Evim; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.
Giriş: Bu araştırmanın amacı; akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanısı alan 1-3 yaşlarındaki çocukların, tedavi başlamadan önce ve tedavinin 6. ayında, psikososyal gelişim ve duygu durumu özelliklerinin karşılaştırılarak, tedavinin psikolojik gelişim üzerindeki etkilerini incelemektir. Gereç ve Yöntem: Araştırmaya aynı yıl içinde, ALL tanısı alan 1-3 yaşlarındaki 12 çocuk (6 kız-6 erkek) katılmıştır. Çocukların annelerine, psikososyal gelişimi değerlendirmek amacıyla, Ankara Gelişim Tarama Envanteri (AGTE) ve duygu durumunu değerlendirmek amacıyla, Bebek ve Çocuklarda Sosyal Duygusal Değerlendirme Ölçeği (BITSEA) tanı anında ve tedavinin 6. ayında uygulanmış ve çocukların oyun ve akranları ile geçirdikleri zaman ile fiziksel aktivite düzeyleri de karşılaştırılarak, psikolojik gelişim ve duygu durumu üzerindeki etkileri incelenmiştir. Bulgular: Tedavinin 6. ayında çocukların ilk gelişlerine göre; oyun, akranlarla geçirilen zaman ve fiziksel aktivite düzeylerinde anlamlı bir azalma, sosyal beceri-öz bakım ile ince motor becerilerinde gerileme, sosyal duygusal problemlerinde artış ve beceri düzeylerinde düşüş bulunmuştur. Sonuç: Tedavinin 6. ayında, çocukların psikososyal gelişimlerinin gerilediği ve duygu durumlarının olumsuz etkilendiği bulunmuştur. Tedavinin beklenen fiziksel yan etkileri yanında özellikle nötropeni nedeniyle yaşanan sosyal izolasyon (oyun, akranlar ve fiziksel aktiviteyle geçirilen zamanda azalma) psikososyal gelişimi ve duygu durumunu olumsuz etkiliyor gibi gözükmektedir. Bu olumsuz etkilerin ileri yaşlarda ne kadar devam ettiğine ilişkin çalışmalara ihtiyaç duyulmakla beraber, tedavi boyunca çocukların sosyal uyaran ihtiyaçlarının karşılanması ve ebeveynlerin aşırı hijyene dayalı koruma ve kontrolünün önüne geçilmesi için bilgilendirilmelerin yapılması ve çocukların ihtiyaçları doğrultusunda gelişimi destekleyici özel eğitim programları uygulayan kurumlara yönlendirilmeleri önemli gözükmektedir.
AML1 amplification and 17q25 deletion in a case of childhood acute lymphoblastic leukemia
(Wiley, 2009) Gülten, Tuna; Yakut, Tahsin; Karkucak, Mutlu; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Tıbbi Genetik Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Anabilim Dalı.; 6505944216; 6602802424; 35388323500; 6506622162; 24072843300
We report a case of childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) with both acute myeloid leukemia 1 (AML1) amplification and 17q25 deletion. AML1 gene is located on 21q22 and encodes a transcription factor. AML1 amplification is a common finding in childhood ALL, and itis observed as an increase in gene copy number by the FISH analysis. The mechanism of AML1 amplification is not associated with AML1 gene mutations. The 17q25 is a gene-rich chromosomal location and distinct abnormalities of this region have been observed in previous cases of different kinds of leukemia. Deletion of the 17q25 region has been reported in two leukemia patients. Septin 9 (SEPT9) and survivin genes are located on 17q25. High expression of these genes and AML1 amplification are regarded as markers in tumorigenesis and disease progression; however, more data are needed for accurate prognostic evaluation.
Approach to children with thrombocytosis
(Galenos Yayincilik, 2017-12-01) SEZGİN EVİM, MELİKE; Güneş, Adalet Meral; MERAL GÜNEŞ, ADALET; Baytan, Birol; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı.; 0000-0002-9375-2855; AAH-1452-2021
The platelet count above than 450.000 mm3 is defined as thrombocytosis. According to the underlying causes, thrombocytosis is classified as primary (essential) or secondary (reactive) thrombocytosis. In childhood, the most common causes of thrombocytosis are secondary reasons. Secondary thrombcytosis is a self-limited disease. It resolves with under the control of underlying disorder. Secondary trombocytosis usually does not result in tromboembolic event. If trombembolic complication occurs, such cases have got additional risk factors. Primary trombocytosis is grouped under the myeloproliferative disease and is exremely rare in childhood. Tromboembolic events in primary trombocytosis are the most important causes of mortality and morbidity. Some cases with primary thrombocytosis may present with bleeding symptoms.
Artmış vitamin B12 düzeyi
(Uludağ Üniversitesi, 2014-08-12) Evim, Melike Sezgin; Tüten, Rahime; Baytan, Birol; Yakarışık, Selin; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
Vitamin B12 vücutta bütün hücreler için gereklidir. Vitamin B12 düzeyinin düşüklüğü kadar yüksekliği de anlamlıdır. Özellikle hematolojik hastalıklarda, solid tümörlerde, otoimmün hastalıklarda, renal hastalıklarda ve enfeksiyon hastalıklarında yüksek serum kobalamin düzeyleri saptanmıştır ve bu yükseklik bazı hastalıklarda prognozla ilişkili bulunmuştur. Serum vitamin B12 yüksekliği dikkate alınmalı ve bu konuda daha fazla çalışma yapılmalıdır.
Assessment of bone mineral density and risk factors in children completing treatment for acute lymphoblastic leukemia
(Lippincott Williams & Wilkins, 2010-04) Güneş, Adalet Meral; Can, Erkan; Sağlam, Halil; İlçöl, Yeşim Özarda; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Biyokimya Anabilim Dalı.; 0000-0003-0710-5422; C-7392-2019; ABB-7412-2020; AAL-8873-2021; 24072843300; 36058591600; 35612700100; 35741320500; 6506622162
Background: Reduced bone mineral density and increased fracture risk have been reported in children with cancer. In this study, we aimed to determine the growth and bone mineral density (BMD) of the children off chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia, and the probable risk factors. Procedure: The age, anthropometric measurements, lumbar spine BMDs were recorded in 70 children. The risk factors on BMD; daily calcium intake, the time interval from the completion of the chemotherapy, cranial radiotherapy, cumulative steroid dose, decrease in physical activity were investigated. Serum calcium, phosphate, alkaline phosphates, magnesium, insulin-like growth factor-1 (IGF-1) and 25 (OH) vitamin D levels were determined. Results: The mean height percentile at the time of diagnosis was decreased from the value of 53 to a value of 47 at the beginning of the study (P = 0.071). Of them; 44% had osteoporosis, 41% had osteopenia, and the rest had normal BMD. BMD z-scores were decreased during the first 2 years from the completion of the treatment. There was a positive correlation between BMD z-scores and daily calcium intake (CC = 0.366, P = 0.0015). A negative correlation was determined between the time spent on TV and computers and BMD z-scores (CC = -0.464, P = 0.0019). Serum IGF-1 and 25 (OH) vitamin D levels of patients were significantly lower than controls (P = 0.033). Conclusions: Our data revealed that 85% of the survivors had bone mineralization defect. BMDs and z scores were decreased during the first 2 years from the completion of the treatment and then gradually began to increase. The most important risk factor for decreased BMD was low daily calcium intake. Therefore, patients and their families should be encouraged to take sufficient amount of calcium. Prophylactic vitamin D may also be supplemented.
Assessment of clinical and laboratory presentations of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis patients with homozygous W374X mutation
(Pergamon-Elsevier, 2010-08) Balta, Günay; Okur, Hamza; Ünal, Şule; Yaralı, Neşe; Ünal, Selma; Türker, Meral; Güler, Elif; Ertem, Mehmet; Albayrak, Meryem; Patıroğlu, Türkan; Gürgey, Aytemiz; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; 24072843300
Homozygous W374X mutation was identified in unrelated 13 patients (6M/7F) from consanguineous families, 62% of which had history of deceased sibling. Haplotype analysis provided evidence for the probable existence of a founder effect. Age at disease onset ranged from 1 day to 5.5 months (median 2 months). Hepatic dysfunction was observed in 69%, ascite 62%, hypertriglyceridemia 77%, each hyperferritinemia and hypofibrinogenemia 85%, CNS involvement 46% of patients while birth weights were in normal range. Those with very high ferritin (>20,000 ng/ml) had extremely low fibrinogen levels. Two-thirds of patients receiving HLH protocol died within 20 days of therapy.
Assessment of health-related quality of life in pediatric acute lymphoblastic leukemia survivors: Perceptions of children, siblings, and parents
(Galenos Publishing House, 2019) Kızmazoğlu, Deniz; Sarı, Seher; Tüfekçi, Özlem; Yenigürbüz, Fatma Demir; Yılmaz, Şebnem; Ören, Hale; Sezgin, Melike Evim; Kantarcıoğlu, Arzu; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Dahili Tıp Bilimleri/Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Bölümü; DRM-9969-2022; ILH-2286-2023; DVW-8108-2022; JGX-6145-2023; 57208701966; 55317096200; 6506622162; 24072843300
Objective: We investigated the health-related quality of life (HRQL) in survivors of pediatric acute lymphoblastic leukemia (ALL) and evaluated the perceptions of the children, their siblings, and their parents. Materials and Methods: Seventy ALL survivors, who were between 7 and 17 years of age and had completed therapy ≥2 years, were included. The control group consisted of their healthy siblings. HRQL was assessed by the age-specific KINDLR questionnaire. Results: No significant differences could be found among HRQL scores of ALL survivors with respect to variables such as sex, risk group, and having chronic illness. HRQL scores for physical well-being, emotional well-being, family, and social functioning of the patient and sibling self-reports and parent proxy reports were lower than the expected values for healthy and chronically ill children. Conclusion: These results demonstrate that both ALL survivors and their families need help via psychological counseling programs to improve their HRQL even after completion of therapy. Keywords: Acute lymphoblastic leukemia, Health-related quality of life, KINDLR questionnaire
Assessment of over protective parenting attitudes and emotional status among ill children with chronic or serious hematologic disease
(Wiley, 2018-02) Evim, Melike Sezgin; Kantarcıoğlu, Arzu Çırpan; Güneş, Adalet Meral; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediyatrik Hematoloji Bilim Dalı.; AAH-1452-2021; CWP-8532-2022; EXD-8400-2022; DVW-8108-2022
Bursa ilinde 1-16 yaş çocuklarda demir eksikliği, demir eksikliği anemisi ve çinko eksikliği prevalansı
(Uludağ Üniversitesi, 2006) Kılıçbay, Fatih; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
1) Bursa ilinde sosyoekonomik düzeyi düşük bölgede yaşayan 1-16 yaşarasındaki çocuklarda demir eksikliği (DE), demir eksikliği anemisi (DEA) ve çinko eksikliği prevalansının saptanması.2) Beslenme alışkanlığı ile aile eğitim düzeyinin demir eksikliği anemisi ve çinko eksikliği gelişimine etkilerinin araştırılması Gereç ve Yöntem: Bu çalışma Bursa ilinde sosyoekonomik düzeyi düşük bölgede hizmet veren 3 farklı sağlık ocağına Mart 2003-Mayıs 2004 tarihleri arasında başvuran, yaşları 1-16 yaş arasında değişen 500 sağlıklı olguda yapıldı. Olgularda başvuru yakınmaları ve fizik bakı ile enfeksiyon ve kronik hastalık olmadığı saptandı. Çalışmaya alınan çocuklar yaş gruplarına göre 1-1.9 yaş, 2 yaş-5.9 yaş, 6 yaş-10.9 yaş ve 11- 16 yaş üzeri olmak üzere dört gruba ayrılarak incelendi. Tüm olgularda tam kan sayımı, serum demir(Âµg/dl), demir bağlama (Âµg/dl), ferritin (ng/ml), transferrin saturasyonu (%),saç çinko düzeyi (Âµg/g) araştırıldı. Beslenme ve aile eğitim düzeyini araştırmak için kategorik anket sorgulaması yapıldı. Çalışmamızda anemi,DE, DEA'si III.National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES III) kriterlerine göre araştırıldı. Anemi saptanan çocuklarda talasemi minor ve DEA'ni ayırmak için Mentzer endeksi kullanıldı. Çinko eksikliği için saç çinkosunun <70 Âµg/g altında olması eşik değer olarak alındı.Bulgular ve Sonuç: Olgularımız 247'si (%49) erkek, 253 (%51) kızdı veortalama yaş 7,4Â±3,9 yaş idi. NHANES III kriterlerine göre değerlendirildiğinde; anemi görülme prevalansı %31 (n=155) idi ve gruplar arası dağılım; grup1 : % 40, grup 2 :%28, grup 3 :%28, grup 4:%35 olarakbulundu. Anemi görülme sıklığı grup 1 ve 4'de diğer gruplara göre anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0,05). DE, 500 olgunun %12'sinde (n=61), DEAise %7,4 (n=37) saptandı. DEA'ni saptamada sensitivite ve spesifitesi en yüksek kriter serum ferritin düzeyi bulundu. Talasemi minor, 500 olgunun 18'inde (%3,6) saptandı.Çinko eksikliği prevalansı %57 (n=287/500) olarak bulundu. Çinko eksikliği açısından anemik olan ve olmayan olgular arasında anlamlı fark saptanmadı(p>0,05). Hemoglobin değeri ile saç çinko düzeyleri arasında korelasyon bulunmadı (r=0,68;p>0,05). Saç çinko düzeyinin yaşla birlikte arttığı görüldü.Cinsiyete göre incelendiğinde ise kızlarda her yaş grubunda düzeylerin anlamlı olarak düşük olduğu saptandı (p<0,05).Çinko eksikliği ve DEA olan olgularımızda anlamlı olarak et tüketiminin az,süt tüketiminin fazla olduğu bulundu (p<0,05,p<0,05). Anemik grupta anlamlı olarak anne eğitim düzeyi daha düşük saptandı (p<0,05).Sonuç olarak demir eksikliği, demir eksikliği anemisi ve çinko eksikliğiülkemiz için hala önemli bir sağlık problemidir. Bu problemin düzeltilmesi için,ülkemizin sosyoekonomik koşullarının düzeltilmesi, yaygın olarak kullanılan kitle iletişim araçları kullanılarak ailelere yönelik eğitim programlarının yapılmasında fayda vardır. Çocukların beslenmesinde ve eğitiminde önemli role sahip olan annelerin eğitim düzeylerinin yükseltilmesi gerekmektedir.Özelikle süt çocukluğu döneminde demir eksiliği ve çinko eksikliğinin erkentanısı ve tedavisi ile önlenmesi, çocukların sağlıklı bir şekilde büyüme ve gelişmelerini sağlayacaktır.