2022 Cilt 48 Sayı 3

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/30957

Browse

Browsing by Subject "BRAF"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Erişkinde nadir hastalıklardan langerhans hücreli histiyositoz: 22 yıllık tek merkez deneyimi
    (Bursa Uludağ Üniversitesi, 2022-11-30) Ersal, Tuba; Özkocaman, Vildan; Yalçın, Cumali; Orhan, Bedrettin; Candar, Ömer; Çubukçu, Sinem; Koca, Tuba Güllü; Ali, Rıdvan; Özkalemkaş, Fahir; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/İç Hastalıkları Anabilim Dalı/Hematoloji Bilim Dalı.; 0000-0001-5419-3221; 0000-0003-0014-7398; 0000-0002-5129-2977; 0000-0003-3970-2344; 0000-0001-7602-6926; 0000-0001-9623-8096; 0000-0003-4168-2821; 0000-0001-6486-3399; 0000-0001-9710-134X
    Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) erişkinde nadir rastlanılan multi-sistemik (MS) ve heterojen bir hastalıktır. Erişkin hastaya yaklaşım ve tedaviyle ilgili veri oldukça azdır. Bu çalışmada Mart 2000 ile Mart 2022 tarihleri arasında merkezimize sevk edilen LHH’li 16 erişkin hastayı retrospektif olarak inceledik. Hastaların %68,7’si erkek ve ortanca yaş 30,5 yıl idi. Tanıda hastaların %50’sinde tek bölgede, %50’sinde MS tutulum vardı. Riskli organ tutulumu 3 hastada (%18,75) mevcuttu. En çok tutulan alanlar kemik ve akciğer (%43.75), sonrasında ise santral sinir sistemi (SSS) (%31,25) idi. Sistemik tedavi endikasyonu olan 8 hastanın tamamına birinci sırada vinorelbin ve steroid tedavisi verildi. Diğer hastalara cerrahi eksizyon veya radyoterapi uygulandı. Tedaviye tam yanıt oranı %37.5, kısmi yanıt oranı %37.5 idi. Hastaların 3’ü (%18,75) nüks etti. Tek bölge tutulumu olan hastaların hepsi hayatta ve nüks gelişmedi. On bir hasta ise halen hayattadır. Median genel sağkalıma (OS) ulaşılamadı, 3 yıllık OS %79.8 idi. Otuz yaş üzerindeki hastaların sağkalımı daha düşük bulundu. Ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.2). MS hastalığı olanların median OS verileri daha kötüydü (48 aya karşı ulaşılamadı, p=0.02). Tanı yaşının 30’un üzerinde olması ve SSS tutulumu bulunması daha düşük OS ile ilişkiliydi ancak bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. Dalak ve karaciğer tutulumu olan hastalarda hızlı hastalık progresyonu ya da tedaviye refrakterlik izlendi. Özellikle kötü prognostik özellikleri olan hastalara birinci basamakta vinblastin/steroid bazlı tedaviler yetersiz kalabilir. Erişkin LHH’da klinik ve prognostik özelliklerinin daha iyi belirlenebilmesi, uygun tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için çok merkezli, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.