Çocukluk çağında multipl skleroz: Tek merkez deneyimi

Abstract

Giriş: Bu çalışmada tek bir merkezde 10 yıllık süre boyunca çocukluk çağı multipl skleroz (MS) tanısı alan olguların klinik ve demografik özellikleri sunulmuştur. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma çocuk nöroloji polikliniğine Ocak 2006-2016 tarihleri arasında başvuran ve multipl skleroz tanısı alan ve tedavi başlanan toplam 23 olgunun dosyaları restrospektif olarak değerlendirilerek yapılmıştır. Bu olgulardan izlemde iki yıldan uzun süre kontrollere gelmeyen üç olgu ve trafik kazasında kaybedilen bir olgu dışındaki 19 olgunun verileri değerlendirilmiştir. Hastaların cinsiyet, şimdiki yaş, aile öyküsü, şikayetlerin başlangıç yaşı, tanı yaşı, hastalık izlem süreleri, başlangıç semptomları, manyetik rezonans (MR) bulguları, beyin omurilik sıvısı (BOS) oligoklonal bant pozitifliği, görsel uyarılmış potansiyel (VEP) bulguları, somatosensöriyel uyarılmış potansiyel (SEP) bulguları, kullanılan tedavileri, atak sayıları açısından değerlendirilmiştir. Bulgular: Multipl skleroz tanısı alan ve tedavi başlanan 19 olgunun 13’ü kız(%68,4), 6’sı erkek( %31,5) olarak saptanmıştır, kız/erkek oranı 2,16 olarak saptanmıştır. Olgularda semptomların başlangıç yaşı ortalama 14,09 yıl olarak saptanmıştır. Hastaların ortalama tanı yaşı 15,2 yıl, hastaların çocuk nöroloji polikliniğinde median izlem süresi 2,17 yıl olarak saptandı. Ailede multipl skleroz öyküsü üç olguda (%15,7) pozitif olarak saptandı. Hastalarımızın başlangıç semptomlarına bakıldığında 11 olgunun (%57,8) motor bulgularla, dokuz olgunun (%47,3) duyusal bulgularla, yedi olgunun (%36,8) beyin sapı bulguları, iki olgunun (%10,5) serebellar bulgularla, altı olgunun (%31,5) görme bozukluğuyla ilk başvuru yaptıkları görüldü. BOS’ta bakılan oligoklonal bant olguların 17’sinde (%89,4) pozitif olarak saptanmıştır. Sonuç: Bu çalışmada kliniğimizde, yakınmaları 18 yaş altında başlayan ve çocukluk çağı MS tanısı alan olgularının cinsiyet, yaş, aile öyküsü, şikayetlerin başlangıç yaşı, başlangıç semptomları, MR bulguları, BOS bulguları, VEP, SEP bulguları, kullanılan tedavileri, atak sayıları açısından değerlendirilmiştir. Pediatrik dönemde başlayan multipl sklerozu anlamak için daha büyük çalışma popülasyonlarını kapsayan, çok merkezli, prospektif ve longitudinal çalışmalara ihtiyaç vardır.

Introduction: In this study, clinical and demographic features of childhood multiple sclerosis(MS) diagnosed in a single center for 10 years are presented. Materials and Methods: In this study files of 23 patients with multiple sclerosis who were admitted to Department of Pediatric Neurology between January 2006 and January 2016 were investigated retrospectively. The data of 19 cases were evaluated since 3 cases were excluded due to lack of attending the control visits for more than 2 years and 1 case died in a traffic accident. Gender, current age, family history of MS, onset ages of symptoms, age at diagnosis, duration of disease follow-up, initial symptoms, magnetic resonance(MR) findings, cerebrospinal fluid(CSF) oligoclonal band positivity, visual evoked potential(VEP), somatosensory evoked potential(SEP) findings, treatments and a number of attacks were evaluated. Results: Of the 19 patients diagnosed with multiple sclerosis, 13 were female (68.4%), 6 were male (31.5%), and the female/male ratio was 2.16. The mean age of onset of symptoms was 14.09 years. The mean age of diagnosis was 15.2 years, and the mean follow-up period was 2.17 years. Family history was positive in 3 patients (15.7%). When the initial symptoms of our patients were examined, motor, sensory and brainstem findings were present in 11(57.8%), 9 (47.3%) and 7 cases (36.8%), respectively. Two patients (10.5%) presented with cerebellar findings and 6 patients (31.5%) with visual impairment. The oligoclonal band of CSF was found to be positive in 17 (89.4%) of the cases. Conclusions: In this study, gender, age, family history, age at onset of symptoms, initial symptoms, MR findings, CSF findings, VEP, SEP findings, treatments used, and the number of episodes were evaluated. Multicenter, prospective, and longitudinal studies with larger study populations are needed to understand multiple sclerosis onset in the pediatric period.