Yarık damaklı yenidoğan olgumuzda Jarcho-Levin sendromu

Abstract

Jarcho-Levin Sendromu segmental kostovertebral deformitelerin bulunduğu, çok sayıda sayısal ve yapısal vertebra ve kosta anomalilerinin yer aldığı konjenital bir sendromdur. Bu sendromda göğüs duvarının görünümü adeta “yengeç”e benzemektedir. Kostaların ve vertebraların yaygın deformiteleri ve anormal birleşme göstermeleri solunum sıkıntısına ve sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarına neden olmaktadır. Spondilotorasik displazide başta hemivertebra olmak üzere vertebra deformiteleri, spondilokostal displazide kosta deformiteleri görülürken, her ikisi de Jarcho-Levin sendromunun alt grubu olarak değerlendirilmektedir. Sık görülen bir tablo olmadığı için yarık damakla doğmuş olan spondilotorasik displazisi olan yenidoğan olgusu sunulmuştur.

Jarcho-Levin syndrome is a congenital, segmental costo-vertebral deformation with multiple vertebral and numerical or structural rib abnormalities resulting in the 'crab-like' aspect of the chest. The clinical picture composed of thoracal vertebral and costal malformations and the affected vertebrae and costa were abnormally fused with each other and resulted in respiratory difficulties with recurrent respiratory infections. In spondylothoracic dysplasia, malformed vertebral bodies including hemivertebral are the major anomalies where as spondylocostal dysplasia refers to intrinsic anomalies of the ribs and both of them are defined as subgroups of Jarcho-Levin syndrome. Since it is a very rare entity, a newborn diagnosed as spondylothoracic dysplasia associated with cleft palate is presented.