Periyodik ateş sendromları

Abstract

Çocukluk çağında ateş etyolojisinin tam olarak aydınlatılamadığı durumlarda ‘periyodik ateş sendromları’ düşünülmelidir. PFAPA sendromu, Hiper IgD sendromu, Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailesel soğuk ürtikeri, Muckle-Wells sendromu, Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Siklik Nötropeni bu sendromları oluşturmaktadır. Bu hastalıklar otoimmun etyoloji veya infeksiyon olmadan sistemik inşamasyon ataklarıyla karakterizedir. Tekrarlayan ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür. Klinik tablo oldukça iyi tanımlanmasına karşın hastalığa özgü laboratuvar bulgularının olmayışı tanıyı güçleştirmektedir. Bu yazıda bu hastalıklardan bahsedilmektedir.

When common infectious agents and other causes of fever such as neoplastic and rheumatologic diseases, immune deficiencies, various endocrinologic and metabolic disorders are differentiated, periodic fever syndromes must be brought in mind in recurrent fever attacks of childhood. Among periodic fever syndromes PFAPA, hyper-IgD syndrome, tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), familial cold urticaria, Muckle-Wells syndromes, familial Mediterranean fever and cyclic neutropenia are well described. Although clinical findings are clear enough , as there is no specific test for these diseases, it is sometimes hard to diagnose. Hereby, we rewieved these diseases which may cause recurrent fever attacks in children.